Los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades (Centers for Disease Control and Prevention, CDC) recomiendan someter a todos los bebés a una prueba de detección precoz de pérdida de la audición antes del primer mes de vida, preferentemente antes de que abandonen el hospital.¹ Esto se debe a que el lenguaje y la comunicación se desarrollan rápidamente durante los primeros dos a tres años de vida y, si no se la detecta, la pérdida de la audición puede llevar a demoras en el desarrollo de estas habilidades. Por lo general, sin las pruebas de detección precoz en los recién nacidos, la pérdida de la audición no se detecta hasta los dos a tres años de edad.¹

El objetivo de la detección, diagnóstico y tratamiento tempranos es ayudar a los niños con pérdida de la audición a desarrollar habilidades de lenguaje y académicas iguales a las de los demás niños. La mayoría de los estados cuenta con un programa de detección e intervención tempranas para asegurar que todos los bebés se sometan a una prueba de detección precoz y que aquellos en los que se detecta pérdida de la audición reciban el tratamiento adecuado. Organizaciones como March of Dimes, la Academia de Pediatría de los Estados Unidos (American Academy of Pediatrics), la Dirección de Salud Materna e Infantil (Maternal and Child Health Bureau), los CDC y otras instituciones brindan todo su apoyo a estos programas.

¿Cuáles son las causas de la pérdida de la audición en los bebés y los niños?
La pérdida de la audición puede ser hereditaria (genética) o no genética. Entre las causas no genéticas se encuentran enfermedades o lesiones producidas antes, durante o después del nacimiento. En algunos casos, no se conoce la causa de la pérdida de la audición. Aproximadamente el 90 por ciento de los bebés con pérdida de la audición congénita nace de padres sin problemas de audición.¹

Se cree que los factores genéticos causan aproximadamente el 33 por ciento de los casos de pérdida de audición en los bebés y niños pequeños.¹ Los científicos creen que las mutaciones (cambios) de hasta 400 genes pueden contribuir a la pérdida de la audición.¹

Las causas genéticas de la pérdida de audición pueden ser sindromáticas (un rasgo de un grupo de defectos congénitos que se producen juntos), que representan aproximadamente el 30 por ciento de los casos, o no sindromáticas (un defecto congénito aislado).¹ Aproximadamente el 30 por ciento de los casos de pérdida de la audición no sindromática es causado por una mutación en un gen llamado Connexin 26.¹

Cerca de un tercio de los casos de pérdida de la audición es causado por factores no genéticos,¹ tales como infecciones durante el embarazo, como rubéola (sarampión alemán), citomegalovirus, toxoplasmosis, herpes o sífilis. El nacimiento prematuro (antes de las 37 semanas de gestación) también puede ser una causa.

Después del nacimiento, las lesiones en la cabeza o las infecciones durante la niñez, como la meningitis, el sarampión o la varicela, pueden producir la pérdida permanente de la audición. Ciertos medicamentos, como el antibiótico estreptomicina y otros fármacos relacionados, también pueden producir la pérdida de la audición. Las infecciones en el oído (otitis media) pueden producir la pérdida temporal de la audición pero las infecciones frecuentes y mal tratadas pueden producir un daño suficiente como para causar la pérdida total de la audición.

Se desconocen las causas del tercio restante de casos de pérdida de la audición en bebés y niños.¹

¿Existen diferentes tipos de pérdida de la audición?
Sí. Cuando el sonido entra en el oído externo (pabellón auricular), se desplaza por el conducto acústico hasta llegar al tímpano (membrana timpánica). El sonido que ingresa en el oído hace que el tímpano vibre, el cual produce el movimiento de tres huesos pequeños (osículos) en el oído medio. De esta manera, el conducto acústico, el tímpano y el oído medio transmiten el sonido desde el mundo exterior al oído interno (cóclea). Dentro del oído interno, miles de diminutas células pilosas detectan las vibraciones que ingresan y las convierten en señales que son derivadas a los nervios auditivos, que envían impulsos neurales al centro auditivo del cerebro.

La pérdida de la audición se puede producir en diferentes lugares del circuito acústico.

• La pérdida de audición conductiva tiene lugar cuando algo interfiere con el paso del sonido por el oído externo o medio. Una obstrucción en el conducto acústico, algún daño en el tímpano o la presencia de líquido o una infección en el oído medio (llamada otitis media) son ejemplos de condiciones que pueden producir pérdida de audición conductiva. Este tipo de pérdida de la audición suele ser temporal y a menudo puede corregirse con medicamentos o drenaje.
• La pérdida de audición sensorioneural se produce cuando las células pilosas del oído interno no pueden detectar todas las vibraciones entrantes o cuando los impulsos neurales no se transmiten al cerebro. Las infecciones prenatales o factores genéticos pueden provocar este tipo de pérdida de la audición,  que suele ser permanente. Sin embargo, puede ayudarse a muchos niños con el uso de dispositivos para amplificar el sonido. La pérdida de audición sensorioneural también puede ser resultado de daños en el centro auditivo del cerebro.
• La pérdida de audición mixta se produce cuando un niño que tiene una pérdida de audición sensorioneural también tiene una pérdida conductiva (como la presencia de líquido en el oído medio). Es fundamental el tratamiento temprano y adecuado de las infecciones agudas en los oídos de los niños para impedir que su audición se siga deteriorando.

¿Cómo se detecta la pérdida de audición en los recién nacidos?
Los recién nacidos se someten a una de dos pruebas que miden su respuesta a los sonidos. Ambas pruebas duran de cinco a 10 minutos, son indoloras y pueden realizarse mientras el bebé está durmiendo.

En la prueba de emisiones otoacústicas (OAE), se coloca un pequeño micrófono en el oído del bebé. El micrófono, conectado a una computadora, envía una serie de sonidos o tonos cortos y secos al oído y registra la respuesta del oído interno.

En la prueba de respuesta evocada del tronco cerebral (AABR), se envía una serie de sonidos cortos y secos a través de pequeños audífonos. Los sensores colocados sobre la cabeza y conectados a una computadora miden la actividad de las ondas cerebrales en respuesta al sonido. 

¿Qué ocurre si un bebé no pasa la prueba de audición?
Si un bebé no pasa la prueba OAE o la prueba AABR, debe repetirse la prueba o derivarse al bebé a un especialista en audición (audiólogo) o a un especialista en oído, nariz y garganta (otorrinolaringólogo) para que realicen pruebas más extensas que permitan determinar si el bebé tiene una pérdida de audición. Es importante que los bebés sean evaluados por especialistas que tengan experiencia con niños muy pequeños. Las pruebas de diagnóstico deben realizarse antes de que el bebé cumpla los tres meses de vida.¹

Estas pruebas de detección precoz son solamente una indicación general de que puede existir un problema. Hasta el 10 por ciento de los bebés obtiene resultados anormales en estas pruebas de audición pero algunos de ellos presentan resultados normales en las pruebas adicionales.¹

¿Qué pruebas se realizan para diagnosticar la pérdida de la audición después del primer mes de vida del bebé?
La prueba de audición más común para bebés de menos de seis meses de vida es la prueba de respuesta evocada del tronco cerebral. Es similar a la AABR automatizada, pero proporciona más información y debe ser realizada por un especialista.

A los niños de entre seis meses y dos años de edad suele realizárseles una audiometría de refuerzo visual (VRA). Durante las pruebas de VRA, se presenta una serie de sonidos al niño a través de audífonos o bocinas. Se enseña al niño a volverse hacia el lado de donde oye el sonido y luego se lo recompensa con una imagen visual divertida por haber respondido.

A los niños de entre dos y cuatro años de edad se les realiza una audiometría de juego condicionado (CPA). Se les pide que realicen una actividad simple como si fuera un juego (por ejemplo, colocar un anillo en un palo) cuando oyen un sonido. Esta prueba es similar a la prueba para niños mayores y adultos, a quienes se pide que presionen un botón o levanten la mano cuando oyen un sonido.

Estas pruebas también pueden recomendarse en el caso de niños a quienes no se evalúa de recién nacidos, niños que han tenido infecciones persistentes en el oído, meningitis u otras enfermedades que pueden causar pérdida de la audición, niños a quienes se ha diagnosticado un síndrome que puede incluir pérdida de la audición, o en el caso de que uno de los padres sospeche que el niño no responde normalmente a los sonidos.

¿Cuáles son algunos de los signos de pérdida de la audición en los bebés y niños pequeños?
Los padres deben estar alerta a cualquier signo de pérdida de la audición y consultar al pediatra. Algunos de estos signos incluyen:

• El niño no se sobresalta ante sonidos fuertes.
• No se vuelve hacia una persona cuando le habla o no imita sonidos después de los seis meses de vida.
• No balbucea a los nueve meses.
• No utiliza palabras sencillas a los 18 meses.
• Utiliza gestos en lugar de palabras para expresar sus necesidades.

Los padres deben preocuparse por la pérdida de la audición en niños más grandes si:

• Tardan más que los demás niños en desarrollar vocabulario.
• Es difícil entenderlos cuando hablan o hablan en voz demasiado alta o demasiado baja.
• Suelen pedirle que repita lo que dice.
• Ponen el televisor demasiado fuerte.
• Parecen distraídos y tienen dificultades en aprender a leer o realizar cálculos aritméticos simples.

¿Cómo se trata la pérdida de la audición?
Los niños con pérdida de la audición congénita deben comenzar a recibir tratamiento antes de cumplir los seis meses de vida.¹ Los estudios sugieren que los niños tratados desde esta edad temprana por lo general logran desarrollar habilidades de comunicación (mediante lenguaje hablado o de signos) tan buenas como las de los demás niños.^2,3 Debido a la Ley de educación para personas con discapacidades, los niños con una pérdida de la audición entre su nacimiento y los tres años de edad tienen derecho a recibir servicios de evaluación interdisciplinaria y de intervención temprana gratis o a un costo reducido. Después de que el niño cumple los tres años de edad, los programas de educación especial e intervención temprana se brindan a través del sistema de escuelas públicas. 

Hay una serie de opciones de tratamiento disponibles y los padres deben determinar cuál es la más adecuada para su hijo. Deberán considerar la edad del niño, el nivel de desarrollo y su personalidad y la severidad de la pérdida de la audición. Idealmente, un equipo de expertos que incluya el pediatra que atiende al niño, un otorrinolaringólogo, un patólogo del habla, un audiólogo y un educador trabajará estrechamente con los padres para crear un plan de servicio familiar individualizado. Los planes de tratamiento pueden modificarse a medida que el niño crece.

Los niños de apenas cuatro semanas de vida pueden beneficiarse con una ayuda auditiva.^2,4 Estos dispositivos amplifican el sonido y permiten a muchos niños con pérdida de la audición oír las palabras y desarrollar el lenguaje. Sin embargo, a algunos niños les resultan más útiles que a otros. Es posible que algunos niños con una pérdida de la audición de severa a profunda no puedan oír lo suficiente, incluso con una ayuda auditiva. Con frecuencia se recomienda el uso del tipo de ayuda auditiva que se coloca detrás del oído en el caso de niños más pequeños, ya que es más segura y puede colocarse con más facilidad y ajustarse a medida que el niño crece, en comparación con el tipo de ayuda auditiva que se coloca dentro del oído.

Los padres también deberán decidir cómo se va a comunicar la familia con el niño.  Si el niño va a comunicarse oralmente (mediante el habla), es posible que necesite ayuda para aprender a escuchar y leer los labios para poder entender lo que los demás están diciendo. Muchos niños con pérdida de la audición también pueden necesitar algún tipo de terapia del habla o del lenguaje.

Un niño también puede aprender a comunicarse utilizando alguna forma de lenguaje de signos. Uno de los tipos de lenguaje de signos más difundido es el Lenguaje de Signos Estadounidense (ASL), cuyas reglas y gramática son diferentes de las del idioma inglés. También existen otras variantes de lenguajes de signos que pueden utilizarse junto con el inglés hablado.

Puede recomendarse una cirugía si el niño tiene una pérdida de la audición conductiva permanente causada por malformaciones del oído externo o medio o por infecciones repetidas en el oído. Aunque por lo general la presencia de líquido en el oído medio sólo provoca una pérdida temporal de la audición, una infección crónica puede hacer que un niño se retrase en el desarrollo de las habilidades del lenguaje. En algunos casos, el médico puede recomendar la introducción de un tubo a través del tímpano para drenar el oído medio. Por lo general, este procedimiento no requiere internación en el hospital.        

La cirugía también puede ser una alternativa para algunos niños con pérdida de la audición sensorioneural de severa a profunda. Puede colocarse quirúrgicamente un dispositivo llamado implante coclear en el oído interno de los niños de tan sólo 12 meses de vida para estimular la audición. La cirugía requiere a veces una internación de una noche en el hospital. Con terapia del lenguaje y del habla adicional, los niños con implantes cocleares pueden aprender a entender a las demás personas y a hablar razonablemente bien, pero el nivel de mejoría es variable.

Un estudio realizado en 2003 comprobó que la meningitis bacteriana se daba con más frecuencia en niños con implantes cocleares que en otros niños de la misma edad.⁵ Los padres de niños con implantes cocleares deben ser concientes de los síntomas de meningitis (fiebre alta, dolor de cabeza, rigidez en el cuello, náuseas, malestar al mirar luces fuertes, insomnio y confusión) e informarlos al pediatra del niño inmediatamente.¹

¿March of Dimes apoya la investigación sobre la pérdida de la audición?
Varios becarios de March of Dimes están investigando de qué manera genes específicos influyen sobre la pérdida de la audición, con el objetivo de desarrollar tratamientos para la pérdida de la audición hereditaria.  Otros están estudiando maneras de prevenir la pérdida de la audición evitando las infecciones que pueden causarla (como el citomegalovirus) y de mejorar el tratamiento de las personas con pérdida de la audición. Un becario está evaluando la dificultad de los niños sordos en aprender a escribir y leer para poder mejorar los programas educativos.

Para obtener más información
El Centro Nacional para la Evaluación y Control de la Audición (National Center for Hearing Assessment and Management, NCHAM) provee recursos para los profesionales de la salud y familias. El centro tiene disponible para los padres un video educativo de 6 minutos titulado "Sound Beginnings", en inglés y español. El video se puede ver en línea sin cargo alguno, o es posible comprar una copia en VHS por $15.